Apakah Itu Penyakit ALS?

Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) adalah salah satu jenis penyakit yang tergolong dalam penyakit saraf motor  atau Motor Neuron Disease (MND). Ada juga yang menyebutnya sebagai penyakit Charcot. Jika diuraikan kata demi kata, Amyotrophic Lateral Sclerosis berarti: A: tanpa, myo: otot, troph: makanan (substansi untuk hidup dan tumbuh), lateral: sisi (kiri/kanan tulang belakang), sclerosis: pengerasan. Artinya ALS adalah pengerasan (menjadi tak berfungsi) otot yang disebabkan karena otot tak menerima asupan substansi untuk hidup dan tumbuh. Yang terjadi sebenarnya bukanlah otot-otot itu tidak menerima asupan makanan, tetapi tidak menerima perintah dari “pusat” alias otak. ALS adalah penyakit yang disebabkan oleh degenerasi sel saraf motor. Padahal sel saraf motor inilah yang berfungsi sebagai pemicu dan pengendali gerak otot pada hampir seluruh tubuh kita. Belum jelas dan pasti apa yang menyebabkan sel saraf motor mengalami degenerasi. Yang jelas, karena jumlah sel saraf motor yang sehat semakin berkurang karena berangsur rusak atau bahkan mati, maka semakin sedikit pula perintah dari pengatur saraf pusat yang sampai ke otot. Akibatnya penderita ALS tidak selalu bisa menggerakkan ototnya sekehendaknya.
ALS adalah penyakit yang progresif, artinya proses degenerasi motor neuron akan terus berlanjut dan meluas ke semua bagian, dan ini berakibat pada meluasnya otot yang dipengaruhi.  Pada awalnya, motor neuron yang terdegenerasi terfokus pada lokasi amat terbatas, misalnya  yang berurusan dengan gerak telapak kaki kiri saja, atau telapak tangan kanan saja, atau pada daerah leher saja. Namun lambat atau cepat progres akan dirasakan pada bagian-bagian lain pada tubuh. Fokus lokasi awal, dan laju progres (cepat atau lambat) amat bervariasi dari pasien ke pasien. Yang jelas, semakin meluasnya dampak ALS pada tubuh dan semakin melemahnya tubuh mengakibatkan lumpuh. Ini bisa berakibat fatal karena otot-otot yang melaksanakan aktivitas bernafas dapat diserang pula oleh ALS. Kebanyakan pasien ALS meninggal karena masalah pernafasan.

Apa Saja Gejala dan Tanda Penyakit ALS  ini?

GEJALA :

Contoh gejala awal ALS adalah menjadi sering tersandung, terlepas dan jatuhnya barang yang sedang dipegang, kesulitan mengancingkan baju, suara bicara menjadi parau yang aneh. Gejala lain adalah rasa lelah, kram pada ekstremitas, kedutan yang muncul dan berulang pada lokasi-lokasi otot tertentu, dan juga rasa melemahnya otot-otot tertentu. Gejala yang umumnya muncul pada tahap berikutnya adalah kesulitan pada daerah seputar leher seperti menelan, mengunyah, dan berbicara, sulit membuka/menutup mulut dengan sempurna, tergigitnya dinding pipi, bibir, lidah, ketika merapatkan rahang, menutup kelopak mata dengan rapat, dan kesulitan pada ekstremitas seperti berjalan, mengangkat, menulis, dll.

TANDA - TANDA Penyakit ALS :

Degenerasi pada motor neuron atas mengakibatkan tanda-tanda: 

1. Otot-otot kehilangan ketrampilan gerak, sehingga gerakan kaku/patah-patah 
2. Sulit mempertahankan gerakan berulang dengan frekuensi tinggi, seperti mengetuk jari ke meja dengan cepat, menggulung lidah dengan cepat, dll. 
3. Spastisitas: otot menjadi tegang ketika diregangkan dan gangguan pada motor neuron menyebabkan jeda pada relaksasi yang harusnya melawan ketegangan otot. 
4. Spastic bulbar palsy: spastisitas pada otot-otot bulbar menyebabkan gerakan kaku dan lambat untuk mengunyah, menelan, berbicara, dan terkadang menyebabkan juga labilitas emosi (kesulitan dalam mengendalikan dorongan untuk menangis dan tertawa yang berlebihan) 
5. refleks menjadi hiperaktif 
6. refleks patologis seperti efek Babinsky: ketika telapak kaki disentuh dengan benda tumpul dari arah tumit ke jari kaki, ibu jari kaki akan mencuat dan jari-jari kaki yang lain berurai. Pada kondisi normal, perlakuan yang sama akan membuat ibu jari kaki menekuk. 

Degenerasi pada motor neuron bawah akan memunculkan tanda-tanda:

1. Otot terasa lemah dan mengalami atrophy 
2. Kedutan pada serat-serat otot 
3. Kram otot 
4. Refleks melemah 
5. Berkurangnya kekencangan (tone) otot (flaccidity), termasuk flaccid bulbar palsy. Berlawanan dari spastic (kekakuan) bulbar palsy akibat degenerasi motor neuron atas, pada kondisi flaccid otot menjadi tidak kencang (lemas/pasif). 
6. Dysarthria: sulit mengartikulasikan ucapan 
7. Dysphagia: sulit mengunyah dan/atau menelan; sulit koordinasi antara menelan dan bernafas, sehingga terkadang pasien tersedak atau terjadi aspirasi, yakni masuknya makanan/minuman ke tenggorokan 
8. Sialorrhea: keluarnya air liur karena berkurangnya efektivitas proses penelanan air liur yang otomatis dan kesulitan mengatupkan bibir dengan rapat. 
9. Melemahnya otot-otot pengendali pernafasan yang mengakibatkan menurunnya kapasitas nafas sehingga nafas tersengal bahkan pada saat diam

Karena mayoritas penderita ALS berusia lebih dari 60 tahun, kebanyakan pasien mengira tanda-tanda di atas adalah tanda-tanda penuaan normal